Twardzina, zapalenie powięzi i eozynofilia związana z połknięciem tryptofanu ad 7

Wycofanie tryptofanu przyniosło niewielką lub żadną natychmiastową korzyść. Wszyscy, z wyjątkiem jednego pacjenta, otrzymali prednizon, ale tylko u dwóch pacjentów wystąpiło całkowite ustąpienie objawów podczas okresu obserwacji trwającego do jednego roku. Pacjenci, u których choroba była w fazie aktywnej, wykazywali podwyższone poziomy L-kinureniny w osoczu i często wykazywali przesadną odpowiedź L-kinureniny w osoczu i 5-HIAA w moczu na doustną dawkę tryptofanu. Opisaliśmy podobny zespół w 1980 roku u pacjenta leczonego metabolitem tryptofanu L-5-hydroksytryptofanem i aromatycznym inhibitorem dekarboksylazy L-aminokwasu karbidopy.4 Podobnie jak u pacjentów z tej serii, nasz wcześniejszy pacjent również miał podwyższone poziomy -ynynurenina i przesadzone odpowiedzi osoczowej L-kynureniny i moczowej 5-HIAA na tryptofan. Podsumowując, te i inne dane potwierdzają związek między chorobami włóknistymi a nieprawidłowościami zarówno szlaku metabolizmu tryptofanu, jak i serotoniny i kinureniny.10 11 12 13 14 15 Niedawne badania in vitro wskazują, że tryptofan i jego metabolity, w tym L-5-hydroxytryptophan , kinurenina, 5-hydroksykynurenamina i kwas chinolinowy mogą indukować wiele głównych cech tego zespołu, takich jak proliferacja fibroblastów, przepuszczalność naczyń i neurotoksyczność.16 17 18 19 20 Tryptofan jest niezbędnym aminokwasem stosowanym w leczeniu bezsenności w dawkach od do 5 g dziennie. Mimo że przypuszcza się, że nie ma on niepożądanych skutków ubocznych, niektórzy badacze spekulowali, że u pewnych predysponowanych osób może to być neurotoksyczne. 20 Nasi pacjenci przyjmowali od do 3 g dziennie, na żądanie lekarzy lub z własnej inicjatywy, w celu leczenia zaburzeń snu lub depresji lub w ramach suplementacji diety w leczeniu otyłości. W okresie od do 18 miesięcy po rozpoczęciu leczenia u tych pacjentów rozwinęły się objawy twardziny z zapaleniem powięzi i eozynofilią. Zajęcie mięśni było częste, a u dwóch pacjentów wystąpiła obwodowa neuropatia czuciowo-ruchowa. U jednego pacjenta wystąpiło przemijające eozynofilowe zapalenie płuc, ale u żadnej nie występowały typowe cechy sklerodermii.
Odkrycia kliniczne i histopatologiczne, szczególnie w ostrej fazie choroby naszych pacjentów, są zgodne, ale nie identyczne z eozynofilowym zapaleniem powięzi.22 23 24 Ponieważ nozologia twardziny jest opisowa i nieprecyzyjna, choroba u naszych pacjentów może należy sklasyfikować jako miejscową twardzinę, uogólnioną morfeę, morfę profundę lub eozynofilowe zapalenie powięzi.22 23 24 25 26 Pomimo pomyłki nosowej, choroba związana z przyjmowaniem tryptofanu wyraźnie należy do spektrum zaburzeń sklerodermii. Zdecydowaliśmy się nazwać ją opisowo jako sklerodermia z zapaleniem powięzi i eozynofilią. Pozostaje ustalić, czy wszystkie ostatnio opisane przypadki zespołu mielgii eozynofilii związane z przyjmowaniem tryptofanu należą do tego samego spektrum choroby.1, 2
Najbardziej palącym problemem w zapobieganiu dalszym występowaniu tego zespołu jest ustalenie, czy zespół ten jest związany z zanieczyszczeniem preparatu tryptofanowego, czy z samym przyjmowaniem tryptofanu u niektórych osób z predyspozycjami
[więcej w: krocząc wśród cieni chomikuj, prodental legionowo, przepuklina rozworu przełykowego przepony ]